CAH indelas i olika svårighetsgrader beroende på hur stor binjurebarkens förmåga är att producera kortisol och aldosteron. Vid de svåraste formerna av CAH saknas aldosteron helt och då blir kroppens saltförluster det mest framträdande problemet. Saltförlusten via urinen sker okontrollerat och kan orsaka en akut intorkning, mycket lågt blodtryck och kräkningar. Saltnivån (natriumhalten) och sockernivån (glukoshalten) sjunker i blodet och kaliumnivån stiger. Detta är en ”saltkris” som kräver omedelbar behandling eftersom det är ett livshotande tillstånd. Saltförlorande CAH förekommer hos cirka 80 % av barnen med CAH.

Hos de 20% av barnen som har en lättare form av CAH, icke saltförlorande CAH, är saltbalansen normal. I stressfulla situationer kan en del med icke saltförlorande CAH bli saltförlorare och behöva extra behandling. Flickor födda med den icke saltförlorande formen är vanligtvis friska, men ofta födda med en förstorad klitoris och blygdläpparna kan delvis vara sammanväxta på grund av överskottet av testosteron under fostertiden. Pojkar med icke saltförlorande CAH uppvisar inga synbara tecken vid födelsen utan diagnosen ställs oftast när penis förstoras vid en mycket tidig ålder tillsammans med tidig könsbehåring och accelererad längdtillväxt, resultatet av höga nivåer av testosteron. Dessa förändringar kan komma först i 4-5 års åldern.

Den lindrigaste formen av CAH, ”late onset” CAH (LO-CAH) eller ”icke-klassisk” CAH, drabbar kvinnor och män i alla åldrar. Symtomen hos kvinnor med LO-CAH, som ökad behåring eller oregelbundna menstruationer, kan komma när som helst efter puberteten. Det är inte alltid nödvändigt med kortisonbehandling av kvinnor med LO-CAH. Istället kan östrogen /gestagen behandling, som vid användning av p-piller, reglera testosteronproduktionen från äggstockarna. Faktum är att behandlingen av LO-CAH ofta är densamma som vid polycystiska ovarier (PCO) eftersom båda tillstånden är väldigt lika. Hos män passerar vanligtvis LO-CAH obemärkt, även om det kan medföra en låg spermiemängd.

Alla ovanstående typer av CAH beror på brist på enzymet 21-hydroxylas vilket svarar för mer än 90% av alla fall av CAH. Den näst vanligaste bristen är brist på enzymet 11-beta hydroxylas. Behandlingen av 11-beta hydroxylas är mer komplicerad då bristfällig behandling leder till högt blodtryck, därför bör personer med 11-beta hydroxylas brist behandlas av en erfaren endokrinolog. Andra enzymbrister som leder till CAH är ytterst ovanliga och berörs inte här. En specialist kan erbjuda mer information om de mer ovanliga formerna av CAH. Adrenogenitalt syndrom är ett äldre namn för CAH som bland annat fortfarande används i Sverige.