Om det uppstår en allvarlig brist på kortisol kan en individs liv vara i fara på grund av binjurebarkkris. Detta tillstånd är mycket ovanligt och kommer aldrig att inträffa hos de flesta människor med CAH om de tar sin medicin regelbundet, gör lämpliga dosökningar vid sjukdom och söker hjälp tidigt vid allvarlig sjukdom eller kräkning. Symtomen vid en binjurebarkkris är svimningskänsla, illamående, kräkningar och buksmärtor. En binjurebarkskris kan utlösas av en stressfull sjukdom som svår influensa eller magsjuka. En dos hydrokortison bör injiceras omedelbart. Det kan bli nödvändigt med intagning på sjukhus så att intravenös behandling kan sättas in. Vid tveksamhet – ge alltid en injektion hydrokortison och åk till närmaste akutmottagning.

Det finns en operation att ta bort binjurarna som kallas ”adrenalektomi”. Människor som inte har några fungerande binjurar, ett tillstånd som heter ”Addisons sjukdom”, kräver samma medicinering som de med CAH, men är lättare att behandla, eftersom de inte gör för mycket manliga hormoner. När det är svårt att ställa in behandlingen vid CAH uppstår ibland frågan: Vore det inte bättre att operera bort binjurarna? Då adrenalektomi är en stor operation och långtidseffekterna av behandlingen är okänd rekommenderas inte behandlingen i allmänhet. För de kvinnor där all fertilitetsbehandling har misslyckats, kan adrenalektomi vara enda lösningen.