Den primära behandlingen av CAH är att ersätta bristen på kortisol med ett kortisonpreparat. Under uppväxtåren används i första hand ett korttidsverkande preparat för att förhindra tillväxthämning hos barnet. Ju mer långtidsverkande ett preparat är desto större är risken för tillväxthämning. När tillväxten är avslutad kan man övergå till ett medellångtidsverkande kortisonpreparat. Vanligt är att man övergår till Prednisolon® som bara behöver tas två gånger per dygn. Hydroncortone® och Cortone® som används under uppväxten tas normalt tre gånger per dygn.
Förr gick man ofta över till dexamethason (Decadron®, Dexa-Cortal®) när tillväxten var avslutad, men det har visat sig i uppföljningsstudier att risken för urkalkning av skelettet och överdosering var stor. Därför har man idag i stor utsträckning gått ifrån dessa preparat.
Syftet med kortisonbehandlingen är att ersätta bristen på kortisol och samtidigt hindra överproduktionen av manliga hormoner från binjurebarken. Det är väldigt svårt att hitta en perfekt balans i medicineringen, dels skall dosen vara tillräckligt hög för att hindra överproduktion av manliga hormoner, samtidigt får den inte vara så hög att den medför biverkningar som tillväxthämning, fetma mm.
Ett anna hinder är att man med befintliga mediciner inte kan efterlikna kroppens naturliga kortisonrytm. Normalt behöver kroppen 8-9 mg hydrokortison per m2 kroppsyta. Doserna som används vid CAH är ungefär dubbelt så höga, dvs 15-18 mg/m2. (Medicinering uttrycks ofta i dos per m2kroppsyta, vilket anses vara bättre än per kilo kroppsvikt.)
För att ersätta aldosteronbristen, i de fall det är aktuellt, används uteslutande Florinef®. Under första levnadsåret kan man dessutom behöva ge barnet extra salt, som fyller samma funktion som Florinef®. Under detta år skall man vara försiktig med kortisonbehandling eftersom det är lätt att överdosera barnen i början. Det ha visat sig att barnet inte tar skada om man håller nere kortisondoserna till att börja med. Det är först när barnet är 12-18 månader som tillväxten kan börja dra iväg, åtminstone i måttliga former.